Jeune femme de 22 ans, issue d’un mariage consanguin du deuxième degré, est suivie au service des maladies infectieuses de l’hôpital la Rabta pour une tuberculose ganglionnaire résistante au traitement médical et une maladie dermatophytique.

     Depuis l’âge de 3 ans, elle présente une onychomycose et une dermatophytie de la peau glabre qui résiste aux traitements locaux.

     En 1996, elle a reçu une cure de 4 mois de fluconazole qui a entraîné une amélioration transitoire. En 1997, elle a reçu 7 mois de terbinafine ; une quasi guérison a été observée mais quelques mois après, elle a constaté une reprise évolutive. Vers la fin de l’année 1998, des abcès fongiques du cuir chevelu se sont constitués confirmés par la biopsie et la présence de filaments mycéliens ; elle a reçu 3 mois de griséofulvine sans résultat.

     En janvier 2003, elle a constaté l’apparition de multiples adénopathies cervicales dont la biopsie a conclu à une tuberculose caséo-folliculaire. Elle a reçu 2 mois de quadrithérapie sans résultat ; en Avril 2003, elle a subi une cervicotomie avec curage ganglionnaire, la lecture anatomo-pathologique a conclu à une tuberculose caséo-folliculaire. La biopsie d’un abcès du cuir chevelu a confirmé l’origine fongique. Elle a reçu une bithérapie anti-tuberculeuse pendant 6 mois. Devant l’absence d’amélioration, une trithérapie a été débutée le 11/10/2004 en association à la ciprofloxacine, gardée pendant 6 mois. Du nizoral 200 mg/j a été essayé pendant 21 jours en octobre 2003 sans aucune amélioration. Le 17/3/2004, elle subit une deuxième cervicotomie devant la reprise évolutive de sa tuberculose alors qu’elle était sous trithérapie. La lecture anatomo-pathologique a retenu l’origine tuberculeuse active. La bithérapie a été reprise le 10/4/2004 (INH, RFD). Le traitement antifongique a été redémarré le 25/3/2004 pendant 6 mois par de la terbinafine 250 mg/j entraînant une amélioration spectaculaire pendant 3 mois puis une reprise évolutive imputée à l’interaction avec la rifampicine. La bithérapie a été alors changée en faveur de l’INH, ETB. La recherche de Bk s’est avérée négative à l’examen direct et après culture dans tous les prélèvements. En octobre 2004, une adénopathie axillaire est apparue sous traitement dont la biopsie-exérèse a conclu à la persistance de sa tuberculose. La quadrithérapie a alors été reprise le 4/10/2004 maintenue pendant 2 mois suivie par une trithérapie. La culture du pus d’un abcès a isolé un Trichophyton violaceum. Devant l’échec thérapeutique, la terbinafine a été arrêtée après 6 mois remplacée par la griséofulvine et le kétoconazole par voie locale. Aucun effet n’a été observé. En effet, l’atteinte fongique s’est exacerbée : onychomycose, atteinte de la peau glabre, abcès du cuir chevelu et des tempes et des lésions végétantes diffuses.

     Devant ce tableau de maladie dermatophytique chronique et de tuberculose ganglionnaire résistante au traitement, un déficit immunologique a été recherché :
          • pas de leucopénie
          • hyperéosinophilie confirmée au frottis au doigt
          • CD4 = 661/µl (59%)
          • Complément normal
          • Réponse normale aux mitogènes et aux antigènes
          • Exploration de la fonction des polynucléaires, normale
          • Dosage quantitatif des Ig (A, G, M) normale
          • Dosage des récepteurs de l’IFNg et de l’IL12, normal
          • IgE > 1000 UI/ml, élevées
          • Sérologie VIH négative
          • IDR à la tuberculine positive

     Un syndrome d’hyper-susceptibilité aux mycobactéries associé au syndrome Trichophyton violaceum (maladie dermatophytique) est suspecté chez elle.

      Devant l’absence d’efficacité thérapeutique et l’absence d’autres alternatives d’exploration en Tunisie, la nature du déficit immunologique n’a pu être identifiée même si un déficit au dépend des cytokines était probable. Un traitement par IFNg et itraconazole a été envisagé mais non procuré.

      L’évolution s’est faite vers l’aggravation progressive des lésions végétantes et de la peau glabre entraînant une dépression grave. Elle est perdue de vue depuis l’été 2006.
Elle est décédée fin 2007, d’une fongémie à dermatophytes, suite à une extension de ces microorganismes au niveau du rachis cervical et en rétro-pharyngé